Dandy-walker syndrom

Hvis du nogensinde har hørt udtrykket Dandy-Walker syndrom, har du sandsynligvis spekulerede på, hvad det var. Den besynderlige navn betingelse er faktisk omtalt som et kompleks eller misdannelse. Det er opkaldt efter de to læger, der opdagede det i 1900-tallet og tilskrives de symptomer og tegn på den betingelse. Læge Walter E. Dandy og Dr. Arthur E. Walker arbejdede sammen og fundet den medfødt fejl i hjernen, der involverer lillehjernen og den fjerde ventrikel. DandyWalker syndrom vil påvirke omkring én ud af hver 25.000 fødsler. Flere kvinder end mænd lider af denne betingelse.

Hvad er Dandy-Walker syndrom?

Fordi det er medfødt, hvilket betyder at det er til stede ved fødslen, er alle, der har denne fejl er født med det. Den nøjagtige tilstand påvirker cerebellum, som er på bagsiden af ​​hjernen og det styrer vores bevægelser, og mellemrum omkring det, der er fyldt med væske. Den fjerde ventrikel er forstørret, og der er et fravær i hjernen hos de to cerebellare halvkugler. Der er en cyste, der normalt danner i den nederste del af kraniet. Der kan være et udvidet område i mængden af ​​fluider, der omgiver hjernen samt en forøgelse af trykket.

Symptomer på Dandy-Walker syndrom

Mens de fleste mennesker er diagnosticeret, når de er fra 3 til 4 år, kunne det tidsrum, før en diagnose variere fra 9 måneder til 12 år.

Symptomer At en Infant kan udvikle

• ?? Mens stadig et spædbarn, kan mange patienter har en forstørret kranium og vise langsomme motoriske færdigheder.
• ?? Generelt 80% har en normal ventrikel, når de er født, men med den tid, de har nået et år gammel deres laterale ventrikel vil have udvidet til mere end 10 millimeter. Dette er kendt som ventriculomegaly.
• ?? Desuden kan patienten have hydrocephalus som er resultatet af en forøget cerebrospinalvæske der samler i hjernen. Det findes i omkring 90 procent af patienterne, når de er diagnosticeret.

Symptomer, et ældre barn kan udvikle

• ?? Når patienter er ældre børn og diagnosticeret med Dandy Walker syndrom, de udviser symptomer som kramper, opkastning og irritabilitet på grund af presset på hjernen.
• ?? De har også en mangel på koordinering med deres muskler og er usikker med rykvise bevægelser med deres øjne.
• ?? De har som regel et større hoved og bagsiden af ​​deres kranie kan være svulmende.
• ?? I tilføjelser kan de have en unormal vejrtrækning mønster og problemer med at kontrollere nerverne i deres ansigt, hals og øjne. De kan endda have andre problemer med deres centrale nervesystem, der omfatter den manglende corpus afstumpede og hjertet, ansigt, fingre, tæer og lemmer kan være misdannet.

Hvordan People Get Dandy-Walker syndrom?

Mens de fleste eksperter ikke kan komme til en endelig konklusion om, hvad der præcist forårsager folk til at få Dandy Walker syndrom, de har et par ideer, som potentielt kunne være årsagen. De omfatter:

• Defekte kromosomer at forstyrre udviklingen af ​​hjernen, mens et foster
• Specifikke virus at en mor kan have mens du er gravid, der gives videre til barnet
• Visse toksiner eller medicin der har været udsat for det ufødte barn
• Diabetes fra moderen.

Selv om der er nogle tilfælde, hvor mere end én person i en familie har udviklet Dandy Walker syndrom, er det normalt ikke en tilstand, der er gået ned gennem en familie. Der har været en lille mængde af sager, hvor det er blevet bestemt, det løb i familien, men de er sjældne tilfælde. De kan have været udsat for de samme betingelser i stedet have det i deres gener.

Hvordan er Dandy-Walker syndrom diagnosticeret?

Fordi denne betingelse er medfødt, kan det blive vist gennem en ultralyd omkring 12 til 14 uger efter undfangelse. Sædvanligvis en ultralyd ved 18 uger eller senere er mere præcis bestemmelse af tilstanden. en fostervandsprøve, som analyserer kromosomerne i fosteret, anvendes også i diagnosen.

Når barnet er født, kan diagnosen overvejes, hvis barnet viser neurologiske eller fysiske tegn. På dette tidspunkt et magnetisk resonans-billeddannelse, eller MR, er nødvendig for at tage billeder af hjernen eller en computertomografi, CT, scanning benyttes.

Behandling af Dandy-Walker syndrom diagnosticeret

1. Ventriculoperitoneal Shunt

Når patienten er blevet diagnosticeret med Dandy Walker syndrom, den vigtigste behandling er en ventriculoperitoneal shunt. En neurosurgeon sætter den ene ende af en lille rør til en ventrikel, der er i hjernen. Den anden ende af røret anbringes under huden og løber ned til bughulen. Dette hjælper de overskydende fluider, der skal omdirigeres til bughulen hvor kroppen vil reabsorbere den.

2. Endoskopisk Fenestration

En anden mulighed er en endoskopisk fenestration. Dette kræver en lille fleksibel indretning, der er placeret i hjernen og gør kirurgen en åbning mellem det tredje eller fjerde ventrikel i bunden af ​​hjernen for at udligne trykket fra de overskydende væske, der løber gennem det centrale nervesystem.

3. Andre Behandlinger

Yderligere behandlinger kan omfatte anti-beslaglæggelse medicin til behandling af hydrocephalus og cerebellare agenesi symptomer. For at få hjælp med neuromuskulære symptomer fysiske eller Ergoterapi kan anvendes.

Del på sociale netværk: