Øvre motor neuron sygdom

Sandsynligvis stadig huske dig i ice bucket udfordring, der gik viral på sociale medier rundt om i verden i juli 2014. Mange berømtheder, samt almindelige mennesker, blev gennemblødt i iskolde vand for at vise deres støtte. Denne mani blev initieret ved Pete Frates, en Boston College baseball spiller, der lider af tilstanden af ​​amyotrofisk lateral sklerose (ALS) -on af den øvre motorneuroner sygdom. Ideen bag Ice Bucket Challenge er at øge bevidstheden om ALS og fremme forskning donationer på motorisk neuro sygdom.

Hvad er Motor Neuron Disease?

Gruppen af ​​neurologiske tilstande betegnes motoriske neuronsygdomme (MND) kan påvirke både voksne og børn. I disse sygdomme, der er skader på motoriske neuroner, specialiserede celler, som formidler frivillige muskel aktiviteter, herunder vejrtrækning, gåture, og skrivning. Der er fire typer af MND. De første tre betingelser har meget lignende symptomer, men fremskridt på forskellige satser:

• ALS tegner sig for omkring 60-70% af MND sager, og er den mest almindelige type.
• Progressiv bulbusparese (PBP) udgør omkring 20% ​​MND tilfælde.
• 10% MND tilfældene skyldes progressiv muskelatrofi (PMA).
• Den fjerde type, primær lateral sklerose (PLS), er meget sjælden, og i modsætning til andre typer af MND, er ikke dødelig. Men i meget usædvanlige tilfælde, PLS udvikler sig til ALS.

Øvre Motor Neuron Disease vs. Lavere Motor Neuron Disease

Vi indleder bevægelse gennem ideer formuleret i hjernen. Det her ldquo-motor planrdquo- vil blive videresendt til de motoriske neuroner i motoren cortex i hjernen - disse neuroner er kendt som kortikal eller øvre motorneuroner (UMNs).

Lavere motorneuroner (LMNs) er meget store nerve celler, hvor cellen kroppen er beliggende i rygmarven, men den Axon forlader rygmarven til at forbinde med muskler til at påvirke bevægelse.

I øvre motorneuroner (UMN) sygdom, patienter oplever ofte modstand mod bevægelse og stivhed (muskelspasticitet), over-reaktive reflekser og Babinski tegn, en specifik refleks angiver skade på nervebanerne mellem hjernen og rygmarven. Hvis det er de LMNs der er blevet beskadiget, patienterne oplever typisk muskel spild (atrofi), svaghed, og trækninger (fascikulationer). Disse symptomer kan ske for enhver muskel gruppe, herunder ben, arme, og overkrop.

I meget sjældne tilfælde kan en patient have UMN sygdom uden LMN dysfunktion.

Risikofaktorer og symptomer på Motor Neuron Disease

Risikofaktorer

MND er forholdsvis sjælden, med kun nye to tilfælde for 100.000 mennesker hvert år. Forekomsten er omkring 5-7 personer pr 100.000. De fleste praktiserende læger vil se en eller to patienter med MND over deres karriere. Større risikofaktorer omfatter alder, hankøn, og genetisk modtagelighed.

• Ca. 5-10% MND tilfældene skyldes genetik.
• MND hyppigst ses i løbet af 50`erne, selv om det kan udvikle sig på alle alderstrin. I familiære tilfælde, den vigtigste alder debut er 43-52 år, mens med sporadiske tilfælde, itrsquo-s omkring 58-63 år.
• Mænd er dobbelt så tilbøjelige til at lide som kvinder.

Symptomer

Indledende fase:

• klodsethed
• Træthed
• muskelsmerter
• Kramper
• En svækkelse af greb, så optagning eller holder objekter kan blive hårdt
• trækninger
• Utydelig eller svær at forstå tale
• Limb svaghed

Fremskredent stadium:

• Svaghed i musklerne, især lemmerne, hvor bevægelsen bliver mere og mere vanskeligt
• De lemmer muskler begynder at skrumpe, og nogle udvikler spasticitet, hvor de bliver stive
• Smerter i muskler og led
• Eventuelle twinges eller spasmer i musklerne forværres
• Patienten har problemer med at sluge (dysfagi), der forværres. Dette gør det mere og mere vanskeligt at spise og drikke.
• Da patienten har problemer kontrollerende spytproduktion, kan de begynde at pudsig
• Overdreven gabende - dette kan føre til kæbesmerter
• Der er problemer taler og kommunikerer som mund og hals muskler bliver svagere
• Patienten oplever ændringer i deres følelsesmæssige tilstand og personlighed. De kan have perioder med ukontrollabel latter eller gråd.
• Patienter kan opleve kognitive ændringer, for eksempel problemer med at lære nye ting, eller glemme fakta. De kan også have problemer med koncentration og sprog. Et lille antal MND patienterne også udvikle demens. Disse spørgsmål er vanskelige at skelne fra normal aldring hos ældre patienter.
• Kontinuerlig svækkelse af lunge muskler fører til problemer vejrtrækning og hyppige åndenød, selv under hvile. Åndenød mens ligger ned kan påvirke søvnen, og patienterne i sidste ende måske mekaniske hjælpemidler og ekstra ilt til at hjælpe med at trække vejret.

Slutstadiet:

• Vejrtrækningsproblemer blive værre og iltmaske vil ikke være tilstrækkeligt.
• Til sidst vil patienten blive fuldstændig lammet.
• Patienten bliver mere og mere træt, efterhånden falde i dyb søvn og fredeligt passerer væk.

Behandlingsmuligheder at forsinke udviklingen

1. Behandling at Slow Down Øvre Neuron Motor Disease Progression

Riluzole er i øjeblikket den eneste medicin specielt udviklet til behandling af MND. Forskere mener det virker ved at reducere mængden af ​​glutamat i kroppen, hvilket reducerer udviklingen af ​​tilstanden.

• For muskelkramper og stivhed: MND patienter, der lider muskler kramper og stivhed kan behandles med fysisk terapi eller medicin. Lægemidler, der anvendes indbefatter phenytoin, carbamazepin, muskelafslappende midler, botulinumtoksin (BTA), og intratekal baclofen terapi, administreres via en kirurgisk implanteret pumpe.
• For savlen: Savlen symptomer i MND patienter kan styres ved anvendelse af en køresyge stof kaldet hyoscinhydrobromid eller glycopyrrolatpræparaterne injektioner. Hvis disse ikke forbedre patientrsquo-s symptomer, atropin, der hæmmer spytproduktion, kan anvendes enten oralt eller intravenøst.
• For emotionel labilitet: Selektive serotonin reuptake hæmmere (SSRI) er antidepressiva, der kan støtte ALS-patienter med anfald af ukontrollabel gråd eller latter (emotionel labilitet), og hjælpe med at stabilisere deres følelser.
• For taleproblemer: En certificeret tale og sprog terapeut kan hjælpe MND patienter med talende og kommunikationsvanskeligheder. Som samtale bliver vanskeligere som sygdommen skrider frem, kan patienten kræve kommunikations hjælpemidler.
• For dysfagi (synkebesvær): Mange MND patienter har problemer med at spise og drikke, især i de senere stadier af sygdommen. For at undgå enhver abdominalkirurgi, en operation kendt som perkutan endoskopisk gastrostomi kan udføres som giver mad i maven gennem en sonde.

2. stamcelletransplantation for ALS Behandling

Forskere fra Harvard mener, at der kan udvikles nye behandlinger for ALS anvendelse hidtil ukendte mekanismer i neurale stamceller. Lovende beviser er opstået fra 11 separate dyreforsøg.

3. Slut på Life Care

Desværre, øvre motorneuroner sygdom er en dødelig og uhelbredelig sygdom, så patienter og deres plejere måske ønsker at diskutere slutstadiet af sygdommen med deres sundhedspleje hold, når de er klar. Spørgsmål almindeligt rejst inkluderer:

• Behovet for hospice pleje i de senere faser af den betingelse, at give pusterum
• Udarbejdelse forskud direktiver - sundhedspersonale kan rådgive patienter og deres familier på de tilgængelige muligheder og hvordan man bedst til at udføre de patientrsquo-s ønsker

Berømte mennesker med ALS

Lou Gehrig

Lou Gehrig (1903-1941) var en amerikansk baseballspiller, der satte mange Major League poster i 1920`erne og 1930`erne, herunder de fleste karriere Grand Slam hjem kører - 23. Selv om han var berømt for sin holdbarhed, bemærkede han sin præstation start til dukkert i 1938, og efter omfattende medicinsk test han blev diagnosticeret med ALS på hans 36^th fødselsdag. I ALS, nervesystemet gradvist lukker ned, og patienten bliver lammet, og inden for tre år, Gehrig gået bort.

Professor Stephen Hawking

Stephen Hawking blev født i 1942 i England. Han er måske en af ​​de mest berømte fysikere i vores alder, som viser, at Einsteins almene relativitetsteori indebærer, at rum og tid begyndte med Big Bang og vil slutte med sorte huller. Hawking er filosofisk om at have ALS, siger, at han forsøger at få et normalt liv, og at hans tilstand doesnrsquo-t forhindre ham i at opnå store ting.

Mao Zedong

Mao Zedong var politisk og militær leder af Kinas Kommunistiske Parti (CPC), der besejrede Kuomintang (KMT) i den kinesiske borgerkrig til at blive den kontroversielle leder af Folkerepublikken Kina (Kina) i 1949. Denne patient af øvre motor neuron sygdom er en af ​​de vigtigste historiske tal fra 20^th århundrede. I sine senere år, lidt Mao fra ALS, og hans helbred havde mærkbart faldet i månederne op til sin død i 1976.

David Niven

David Niven (1910-1983) var en engelsk Oscar-vindende skuespiller, berømt for film som Jorden rundt i firs dage (1956), Separate Tables (1958) og The Pink Panther (1963). Han er også kendt for at huse Academy Awards med Bob Hope og Jack Lemmon, der tjener i Anden Verdenskrig, og som har et forhold til Samuel Goldwyn. Niven døde alderen 73 i motorisk neuron sygdom i Schweiz.

Del på sociale netværk: